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单侧视网膜色素上皮发育不良的解旋状边缘及双相自发荧光

DOI:10.1097/icb.0000000000000880 期刊:Retinal Cases & Brief Reports 出版年份:2019 更新时间:2025-09-12 10:27:22
摘要: 为阐明非裔美国男性患者单侧视网膜色素上皮发育不良(URPED)的特征。一名47岁无症状的非裔美国男性因左眼非典型视网膜下色素性肿物就诊。检查显示双眼视力均为20/20,右眼未见异常。左眼可见RPE层面灰黑色深色色素沉着病变,边缘不规则呈纤维状,符合URPED表现。病变基底直径5毫米,距黄斑中心凹400微米。病变暗区呈灰黑色并呈现均匀低自发荧光,尤其在灰白色纤维化外周边缘区域。对比可见,病变中另有一种正常外观RPE构成的细微网状结构贯穿全病灶,显示等强度自发荧光。荧光素血管造影显示病灶整体低荧光(尤以暗区为著),但纤维化外周边缘呈现血管造影高荧光染色,而细微网状正常RPE显示等荧光。光学相干断层扫描显示RPE增生伴浅层RPE脱离,其间散在正常外观RPE,外层视网膜变薄但中心凹及脉络膜结构保留。本例URPED呈现双相自发荧光特征:低荧光区提示RPE功能障碍,网状等荧光区则显示部分RPE功能存在。
作者: Eleni Florakis,David Ancona-Lezama,Carol L. Shields
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研究概述 实验方案 设备清单

为展示一位非裔美国男性患者单侧视网膜色素上皮发育不良(URPED)的特征。

URPED显示出双相自发荧光,暗示低自发荧光区域存在RPE功能障碍,而花边状等自发荧光区域具有部分RPE功能。有必要对长期结果进行随访研究。

该研究的局限性在于其单病例报告的性质,可能无法代表所有URPED病例的情况。此外,未对病变的长期结局和进展情况展开研究。

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